Qualidade de vida, um avanço na talassemia

Comprimido para eliminar excesso de ferro no organismo simplifica o tratamento

Um ano, cinco anos, no máximo dez anos de sobrevida. Esse era o prognóstico que os médicos transmitiam aos pais de portadores de talassemia até meados da década de 1990, quando a doença - anemia do Mediterrâneo, cujo nome vem do grego talassa (mar) e aima (sangue) - ainda tinha tratamento limitado e oneroso até na Itália, onde é maior sua incidência. Dependentes de transfusões constantes, uma ou duas vezes por mês, os portadores da doença carregavam, colada ao corpo de oito a dez horas por dia, uma bombinha para infusão do Desferal, na época único quelante ou medicamento destinado a retirar o excesso de ferro acumulado no organismo, principalmente no coração e no fígado. Carlos e Cláudia Di Sessa Vellozo, que nunca tinham ouvido falar da doença, levaram um choque quando souberam que o primeiro filho, Danilo, teria pouco tempo de vida. Ficaram muito abatidos, mas não aceitaram a sentença de morte. Descendentes de italianos, residentes em São Caetano do Sul, rejeitaram a sugestão de aborto, ao se confirmar a segunda gravidez. Nataly, a filha do meio, nasceu saudável.A chegada de Gregory, um ano depois, dobrou o problema, pois ele também tinha talassemia. Saíram em busca de informação e encontraram aliados valiosos, quando ouviram no rádio o nome de Neuza Cattassini, então presidente da Associação Brasileira de Talassemia (Abrasta). Rotina. Venceram os desafios: Danilo, agora com 25 anos, e Gregory, com 22, ambos analistas de sistemas, têm uma rotina normal. Trabalham, namoram e passeiam, entre uma transfusão e outra. São 700 ml de sangue a cada 25 dias, e dosagens diárias de quelantes - combinando o Desferal (deferoxamina) da bombinha de infusão com um dos novos produtos surgidos nos últimos 15 anos, o Ferriprox (deferiprona) e o Exjade (deferasirox), aplicados por via oral. Os quelantes orais trouxeram alívio para os portadores de talassemia, sem o incômodo do Desferal, cuja bombinha é acoplada ao corpo por uma seringa para infusão subcutânea. A combinação dos medicamentos é, em alguns casos, necessária, porque a ação deles varia na remoção do excesso de ferro - um é mais eficaz para o coração, outro funciona melhor para outros órgãos. O controle depende de exames de laboratório.O tratamento é caro, mas o Sistema Único de Saúde (SUS) cobre os custos, exceto a compra de bombas e seringas, artigos importados que a Abrasta providencia. Além de doações, a associação consegue trazer os produtos na bagagem de parentes e amigos em viagens ao exterior. "Isso, quando um agente da alfândega não confisca a mercadoria como se fosse contrabando", queixa-se a presidente da Abrasta, Merula Steagall, de 44 anos, filha de pais gregos, dos quais herdou o gene de talassemia major, o tipo mais grave da doença. Outras formas são a talassemia intermédia, que pode ou não precisar de tratamento, e a talassemia minor, que só apresenta traços da doença, sem requerer cuidados especiais. Incidência. Segundo a médica Sandra Loggetto, do Centro de Hematologia de São Paulo, os doentes de talassemia no Brasil não ultrapassam muito o número de casos identificados pela Abrasta (301 major e 221 intermédia). Os talassêmicos minor são cerca de 2,7 milhões. "Deve-se dar atenção a esse número, porque portadores de gene da talassemia minor podem gerar filhos com a doença", diz a médica. Assim como Danilo e Gregory, talassêmicos major, Merula leva uma vida normal. Executiva e administradora de empresa, ela é uma mulher ativa que, respeitado o rigor do tratamento - transfusão a cada dez dias e quelante três vezes por semana -, não se impõe outros limites. Fez até curso de paraquedismo. "As perspectivas eram péssimas. Os médicos diziam que eu não viveria além dos 5 anos, pois naquela época as crianças nascidas com a doença não iam além dessa idade", disse Merula, em entrevista à revista da Associação Brasileira de Leucemia (Abrale), entidade que fundou por sugestão de José Serra, então ministro da Saúde. Casou-se, teve três filhos e adotou outra criança, depois que uma de suas meninas morreu, ainda bebê. Seus filhos nasceram saudáveis.Transplante. Ana Paula Teti, de 33 anos, cujo sonho era passar por um transplante de medula óssea para se livrar de vez da talassemia, submete-se desde criança ao tratamento clássico, fazendo transfusão a cada 20 ou 25 dias e tomando quelante todos os dias. "Passei mais de cinco anos com comprimidos diários, mas há três meses voltei a injetar o Desferal, combinando os dois produtos", relata Ana Paula, talassêmica major, filha de pai e mãe talassêmicos minor - ele, Giuseppe, italiano e ela, Neide, descendente. Vida normal, trabalhando na empresa de estruturas metálicas de um irmão, em Campo Limpo Paulista, onde mora, mas com certas precauções. "Meu marido, Marcos, e eu decidimos adotar um menino, Murilo, quando os médicos da Unicamp nos aconselharam a não nos arriscar", revela Ana Paula. Nas transfusões, ela havia contraído hepatite C, doença curada após três tratamentos. "Transplante de medula seria a única maneira de curar a talassemia, mas esse tratamento ainda é incipiente no Brasil, embora já seja frequente na Itália" informa a médica Mônica Veríssimo, especialista em hematologia pediátrica e hemoterapia do Centro Boldrini em Campinas. Ela e equipe acompanham 55 pacientes com talassemia major e 10 com talassemia intermédia, além de 800 portadores de anemia falciforme, hemoglobinopatia de origem genética mais branda que a talassemia. "Ninguém mais morre de talassemia, graças aos recursos atuais", afirma. Ela afirma que desde 1997 não se registra nenhuma morte pela doença em seu departamento.Mônica, assim como Merula, atribui esse avanço a dois fatores: sangue de excelente qualidade nas transfusões e a existência de três quelantes. "Falta melhor conhecimento do profissional de saúde, para um diagnóstico precoce da talassemia", diz a medica do Centro Infantil Boldrini.Atenção. No País, há hemocentros ou hemonúcleos de referência em todos os Estados, onde os talassêmicos têm tratamento adequado sem gastar nada. Eles recebem sangue específico, filtrado e jovem (de uma semana), controlado por um serviço de hemovigilância para eliminar o risco de transmissão de outras doenças, como aids e hepatite C. "A grande novidade dos últimos 20 anos foi o surgimento dos quelantes orais", afirma o médico brasileiro Fernando Tricta, vice-presidente da canadense ApoPharma Inc., responsável pelo lançamento do Ferripox (deferiprona), uma das alternativas para o injetável Desferal.Utilizado há mais de dez anos na Europa e no Brasil, o medicamento está batalhando para ser aprovado pela vigilância sanitária dos Estados Unidos (FDA).